Motorinen neuroni on solu, joka puolestaan vastaa lihasten toiminnasta. Tällaisten solujen tuhoutumisesta johtuen lihakset heikkenevät ja häviävät. Motorinen neuronitauti on parantumaton sairaus, joka lopulta johtaa potilaan kuolemaan.
Sairauden oireet
Potilas, jonka motorinen neuroni on regression alkuvaiheessa, ei tunne selviä oireita. Sairauden alkamisesta on kuitenkin joitain alkumerkkejä: potilaalle kehittyy heikkoutta lihaksissa, hänen on vaikea liikkua ja säilyttää tasapainonsa. Usein on nielemisongelmia. On vaikea pitää mitään esinettä, ei edes kovin painavaa. Ajan myötä oireet korostuvat. Joissakin tapauksissa motorinen neuroni voi kärsiä toiselta puolelta, mutta myöhemmin patologia leviää molempiin raajoihin. Joillakin potilailla tauti ilmenee kouristuksina. Tämä oire viittaa siihen, että alempi motorinen neuroni on vaurioitunut. Monilla potilailla, joilla on tämä diagnoosi, lihasten kuihtumista ja heikkenemistä esiintyy vain käsissä ja jaloissa, mutta käytännössäon tapauksia, joissa kasvojen ja nielun lihakset häviävät, mikä johtaa nielemisvaikeuksiin. Useimmat potilaat säilyttävät kykynsä ajatella selkeästi jopa taudin viimeisissä vaiheissa. Tämä sairaus ei ole tarttuva tai virusperäinen, sitä ei voi saada muilta, mutta 40–70-vuotiaat miehet ovat alttiimpia motoristen hermosolujen sairauksille. Tämän diagnoosin saaneiden ihmisten elinajanodote voi usein olla sama kuin terveen ihmisen elinajanodote. Tutkijat suorittivat tutkimuksen ja havaitsivat, että vain 6 kärsii tästä taudista 100 000 ihmistä kohden.
Sairauden syyt
Tämän taudin syistä keskustellaan edelleen erikoislääkäreiden keskuudessa. Tämän seurauksena kysymykseen ei ole selvää vastausta, ja on epäselvää, mikä aiheuttaa tämän vaivan. Taudin syistä on esitetty useita hypoteeseja. Yksi niistä on altistuminen viruksille, myrkkyille ja ympäristön haitallisille aineille. Toinen mahdollinen syy on perinnöllisyys, nimittäin mutatoituvan geenin esiintyminen saman perheen jäsenissä.
Motorinen neuronitauti voi esiintyä monissa muodoissa ja ilmetä eri tavoin. Ainoa asia, joka pysyy muuttumattomana taudin historiassa, on se, että sen kaikki muodot ja tyypit ilmenevät selkäytimen ja aivojen motoristen neuronien rappeutumisessa. Hermosolun tärkeimmät sairaudet ovat amyotrofinen lateraaliskleroosi, primaarinen lateraaliskleroosi, progressiivinen lihasatrofia, pseudobulbaarihalvaus ja selkäydinatrofia.lihaksia. Yksi tämän taudin syistä lapsilla voi olla virussairaus - poliomyeliitti tai infantiili halvaus.
Amyotrofinen lateraaliskleroosi
Tämä on motorisen hermoston sairauden muoto. Sitä edustaa lihasheikkous ja atrofia, jota havaitaan usein käsissä, mutta ilmenemismuodot jaloissa ovat myös mahdollisia. Alkuoireet voivat olla erilaisia, mutta myöhemmin ne muuttuvat epäsymmetrisiksi. Taudin edetessä ilmaantuu näkyviä oireita, nimittäin selkäytimen motoriset neuronit heikkenevät, mikä aiheuttaa kehon lihasten rentoutumista. Taudin etenevässä muodossa vain osa toiminnoista säilyy muuttumattomina. Näitä ovat hallittu virtsaaminen, vapaaehtoiset silmämunien liikkeet ja herkkyys. Tilastot osoittavat, että vain 50% ihmisistä, joilla on tämä sairaus, voi elää noin 30 vuotta, loput puolet kuolee 3-10 vuoden välein taudin kasvuasteesta riippuen.
Primaari lateraaliskleroosi
Toinen motorisen hermoston sairauden muoto. Tähän sairauden muotoon liittyy ruoan pureskelu- ja nielemishäiriöitä sekä vääristynyttä ääntämistä. Psykoottiset häiriöt ovat mahdollisia, kuten tahaton ja hallitsematon nauru tai päinvastoin itku. Useimmat tätä muotoa sairastavat potilaat eivät selviä edes kolmea vuotta.
Progressiivinen selkärangan surkastuminen
Tämä lajikemotorinen neuronitauti esiintyy vain aikuisilla, ja sen myötä herkkä interkalaarinen motorinen neuroni pysyy ehjänä. Tämä on taudin kulun uskollisin muoto. Sitä esiintyy vain yli 25-vuotiailla ja se periytyy noin 10 %:ssa tapauksista.
Progressiivinen bulbaarihalvaus
Tämä tauti on paljon harvinaisempi kuin aiemmat. Siihen liittyy vain ylempien hermosolujen vaurioita. Sairaus ilmenee vähitellen ja alkaa lihasten heikkenemisellä sekä lihaskouristuksilla. Tämä sairaus voi kestää useita vuosia ja johtaa vähitellen potilaan täydelliseen vammaan.
